Haupt- » Gesundheit » Was ist der Hauptunterschied zwischen Thalassämie und Sichelzellenanämie? Eigenschaften Symptome Behandlung Prognose Überlegungen Thalassämie und Sichelzellen sind genetische Störungen. Thalassämie ist das Ergebnis eines Ungleichgewichts in den zwei Globinketten, die das Hämoglobinmolekül produzieren. In Sichelzellen verursacht eine Mutation der Gene, dass ein abnormales Hämoglobin produziert wird, welches bewirkt, dass die Zellen sichelförmig (Sichel) bilden. In jedem Fall ist die Produktion von Hämoglobin gestört und kann nicht dazu beitragen, Sauerstoff an den Körper abzugeben. Sichelzellen und thalassämie minor. Eigenschaften In der Sichelzelle haften die roten Blutkörperchen aneinander, wenn sie desoxygeniert werden, und bilden Polymere, die die Zellmembran steif machen und nicht in der Lage sind, nach Bedarf durch die Kapillaren zu fließen. Symptome Die Symptome der Sichelzellen treten oft erst im Alter von mindestens 4 Monaten auf und können folgende Symptome umfassen: lang anhaltende schmerzhafte "Krisen", Müdigkeit, Gelbsucht und Atembeschwerden.
Die Mutation von normalem Hämoglobin A (α2ß2) zu Hämoglobin S (α2ß 6 Val2) wird durch den Aminosäureaustausch von Valin (GTG) gegen Glutaminsäure (GAG) an der sechsten Position der ß-Kette verursacht. Der Sichelungsprozess findet unter sauerstoffarmen Bedingungen statt, bei denen Hämoglobin S polymerisiert und Aggregate, so genannte Tactoide, bildet, die dem entstehenden Produkt eine starre Struktur verleihen. Bei fast der Hälfte aller Patienten mit Sichelzellenanämie kommt es zu einer vasookkulsiven Krise (Bauch- und Gelenk-/Knochenschmerzen in Verbindung mit Fieber), die durch Massen von Sichelzellen verursacht wird, die aufgrund der verminderten Verformbarkeit der Erythrozyten durch die Tactoidbildung in den Blutgefäßen eingeschlossen sind. Sichelzellenkrankheit Grundlagen / Sichelzellenkrankheit / NCBDDD/ CDC | KGSAU. 1 Die Sichelzellenanämie weist mehrere charakteristische Laborergebnisse auf. Die Ergebnisse des peripheren Blutausstrichs zeigen normozytäre, normochrome Erythrozyten, das Vorhandensein von kernhaltigen Erythrozyten (NRBC), Polychromasie, Sichelzellen, Zielzellen, Howell-Jolly-Körper und Pappenheimer-Körper.
Sauerstoffmangel wiederum hat Gewebeschädigungen zur Folge, und bei einer Gewebeschädigung produziert unser Körper Substanzen, die Schmerzen auslösen. Bei der Sichelzellkrankheit kommt es typischerweise zu Phasen mit starken Schmerzen (Schmerzkrisen) sowie zu Organschädigungen besonders durch verstopfte Blutgefäße im Knochenmark, in den Lungen, im Zentralnervensystem , in der Milz und im Magen-Darm-Trakt. Die schon in den ersten Lebensjahren durch verstopfte Blutgefäße geschädigte Milz ist die Ursache des hohen Risikos für lebensbedrohliche Infektion en bei Sichelzellpatienten.
Schwere Fälle von Thalassämie können den Tod bei der Geburt verursachen. Zu den allgemeinen Symptomen von Thalassämie gehören Knochendeformitäten, vergrößerte Leber oder Milz und vermindertes Wachstum. Behandlung Bluttransfusionen sind normalerweise sowohl für Sichelzellenanämie als auch für Thalassämie erforderlich. Der Hauptunterschied in der Behandlung zwischen den beiden besteht darin, dass die Sichelzellen auch eine Dialyse, eine Nierentransplantation, eine Operation für Augenprobleme oder abnormale Erektionen und die Entfernung der Gallenblase erfordern können. Antibiotika sind aufgrund der Infektionsanfälligkeit notwendig. Sichelzellen und thalassämie diagnostik. Prognose Sichelzellen können Organversagen verursachen, wenn sie nicht richtig behandelt werden. Sichelzellen-Patienten sind auch anfällig für Infektionen, die tödlich sein können, wenn sie nicht sofort behandelt werden. Thalassämie kann zum Tod durch Herzversagen führen, wenn sie nicht behandelt wird. Überlegungen Thalassämie ist häufiger in der griechischen oder italienischen Abstammung vorhanden, während Sichelzellen häufiger in Menschen afrikanischer oder asiatischer Herkunft vorkommen.
Klinische Merkmale der Sichelzellenanämie Es kann eine schwere hämolytische Anämie beobachtet werden, die durch Krisen unterbrochen wird. Vaso-Okklusivkrisen Faktoren wie Infektion, Dehydration, Azidose und Desoxygenierung prädisponieren für die vaso-okklusiven Krisen. Der Patient klagt über starke Schmerzen in den Extremitäten. Dies liegt an den Infarkten in den kleinen Knochen der Gliedmaßen. Viszerale Sequestrierungskrisen Diese sind auf die Ansammlung von Blut und Sicheln zurückzuführen, die in den Organen stattfinden. Die tödlichste Komplikation dieser Art ist das Sichel-Brust-Syndrom, bei dem der Patient an Atemnot und Brustschmerzen leidet. Lungeninfiltrate sind auf dem Röntgenbild der Brust zu sehen. Aplastische Krisen Aplastische Krisen sind durch den plötzlichen Abfall des Hämoglobinspiegels gekennzeichnet, der am häufigsten nach einer Parvo-Virus-Infektion auftritt. Sichelzellen und thalassämie labor. Folatmangel kann ebenfalls ein Faktor sein. Weitere klinische Merkmale der Sichelzellenanämie Geschwüre in den unteren Gliedmaßen Pulmonale Hypertonie Gallensteine Labordiagnose der Sichelzellenanämie Der Hämoglobinspiegel beträgt normalerweise 6-9 g / dl.
Was ist die Sichelzellkrankheit (früher Sichelzellanämie oder Sichelzellenanämie)? Was ist ihre Ursache? Wie geschieht ihre Vererbung? Was sind ihre Symptome? Schützt sie wirklich vor Malaria? Welche Therapie gibt es bei der Sichelzellkrankheit (Sichelzellanämie / Sichelzellenanämie)? Beeinflusst die Krankheit die Lebenserwartung? An english version can be found under Sickle Cell Disease. La version française peut être trouvée sous drépanocytose. Eine Sichelzellkrankheit (die Begriffe "Sichelzellanämie" und "Sichelzellenanämie" sind zwar gebräuchlich, aber nicht zutreffend) liegt vor, wenn mehr als 50% des roten Blutfarbstoffes aus dem krankhaften Sichel-Hämoglobin (HbS) besteht. Normalerweise sind rote Blutkörperchen (Erythrozyten) rund, glatt und weich. Der krankhafte rote Blutfarbstoff macht aus den roten Blutkörperchen jedoch spitze, klebrige und harte Zellen, die wie eine Sichel aussehen ( Abbildung 0). Abbildung 0: Sichelzellen Diese Sichelzellen können in den Blutgefäßen aller Organe steckenbleiben und die Zufuhr des Sauerstoffs zum Gewebe unterbrechen.
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