Meist ist Pruritus das erste Symptom, auch ohne Hyperbilirubinämie, die jedoch meistens ebenfalls vorhanden ist. Häufig finden sich in der Anamnese Müdigkeit und ein Leistungsknick. Häufig findet sich bei weiterem Fortschreiten der Erkrankung eine Hepatomegalie, eventuell auch Splenomegalie ( portale Hypertension). Infolge einer verminderten Sekretion der Galle kann es zur Malabsorption von Fetten mit Steatorrhö kommen. Durch die damit verbundene Ausscheidungsstörung des Cholesterins kann es zur Ausbildung von Xanthelasmen kommen. Gelegentlich wird die primär biliäre Cholangitis erst durch die Begleiterkrankungen (z. B. Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Hashimoto-Thyreoiditis) erkannt. Neue EASL-Leitlinien für die primär biliäre Cholangitis. 7 Diagnostik Bei klinischem Verdacht auf eine primär biliäre Cholangitis erfolgt die weitere Diagnostik labormedizinisch. Bei über 90% der Patienten finden sich AMA, vor allem der Subtyp AMA-M2. Weiterhin finden sich PDH-E2-Antikörper und Antinukleäre Antikörper (ANA). Das Gesamt-IgM ist häufig stark erhöht, zusätzlich finden sich eine Hypercholesterinämie und als Zeichen der Cholestase Erhöhungen von Bilirubin, Gamma-GT, alkalischer Phosphatase (AP) und Lipoprotein X (LpX).
Stand: 28. 02. 2017 (in Überarbeitung), gültig bis 27. 2022 Verfügbare Dokumente Langfassung der Leitlinie "Autoimmune Lebererkrankungen (AILE)" Federführende Fachgesellschaft Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten e. V. (DGVS) Visitenkarte Basisdaten Anwender- & Patientenzielgruppe Adressaten Alle an der Beratung, Diagnostik und Therapie der Erkrankung beteiligten Ärzte werdenadressiert. Leitlinien & Empfehlungen - bng - Berufsverband Niedergelassener Gastroenterologen Deutschlands e.V.. Patientenzielgruppe Die Leitlinie gibt Empfehlungen für Erwachsene und Kinder mit AutoimmunenLebererkrankungen sowie deren Folgekrankheiten. Spezifische Aspekte der Erkrankung beiKindern werden in einem gesonderten Kapitel behandelt. Versorgungsbereich Die Leitlinie gilt sowohl für die ambulante als auch die stationäre medizinische Versorgungund behandelt Prävention, Diagnostik und Therapie in der primärärztlichen und derspezialfachärztlichen Versorgung. Herausgeber & Autoren Beteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften Deutsche Gesellschaft für Innere Medizin e.
Ergebnisse Alle PBC-Patienten sollen lebenslang mit UDCA behandelt werden. Bei unzureichendem Therapieansprechen ist die Gallensäure Obeticholsäure (OCA) als Zweitlinientherapie seit 2016 zugelassen. Fibrate und Budesonid stellen Off-label-Alternativen dar. Pruritus sollte zunächst mit dem zugelassenen Colestyramin behandelt werden. Bei unzureichender Effizienz oder Unverträglichkeit stellt Rifampicin die potenteste Off-label-Option dar. Primary biliäre cholangitis leitlinie tumor. Hinsichtlich der Fatigue ist nach suffizienter Differenzialdiagnostik die Vermittlung von Coping-Strategien sinnvoll, auch regelmäßige körperliche Ertüchtigung wirkt sich wahrscheinlich positiv aus. Schlussfolgerung UDCA und OCA sind potente und zugelassene Therapeutika zur Behandlung der PBC. Patienten mit unzureichendem Therapieansprechen oder Risikofaktoren sollen konsequent behandelt werden. Durch die verbesserten Behandlungsoptionen bezüglich der Grunderkrankung rücken zunehmend Therapien zur Linderung von Fatigue und Pruritus in den Vordergrund. Abstract Background Patients with primary biliary cholangitis (PBC, formerly primary biliary cirrhosis) and insufficient treatment response or risk factors exhibit a remarkably increased risk for disease progression and associated complications.