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Das Doose-Syndrom ist eine seltene Form der Epilepsie, die im Kindesalter häufig zwischen ein und fünf Jahren auftritt. Betroffen davon ist ca. 1 von 10. 000 Kindern. Charakteristisch für das Doose-Syndrom sind das Auftreten von verschiedenen Anfallsformen, die unterschiedlich stark ausgeprägt sein können, plötzliche Muskelverkrampfungen, Muskelerschlaffungen, Sturzanfälle oder Bewusstseinspausen. Als Behandlungsmöglichkeiten kommen Medikamente, Hormone und die Ketogene Diät infrage. Da jedes Kind auf eine Behandlung anders reagiert, sollte diese jedoch persönlich auf den Patienten zugeschnitten sein. Doose syndrome erfahrungen stage. Der Krankheitsverlauf selbst ist ebenfalls unterschiedlich. Bei vielen Kindern "verwächst" sich die Krankheit nach mehreren Jahren, bei anderen kommt es trotz Therapie zu weiteren Anfällen und die geistige Entwicklung wird beein-trächtig. Das Ärztliche Zentrum für Qualität in der Medizin (ÄZQ) hat zu diesem Thema eine doppelseitige Kurzinformation erstellt, die einen ersten Überblick über das seltene Krankheitsbild geben soll.

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Diese Krämpfe dauern nur sehr kurz an, etwa 0, 2 bis 2 Sekunden. Es sind aber auch andere Anfallsformen möglich. Bei den meisten Betroffenen mit West-Syndrom (ca. 75%) liegt eine strukturell-metabolische Ursache vor, wie Fehlbildungen des Gehirns oder Stoffwechselstörungen. Bei einem Viertel der Betroffenen ist die Ursache unbekannt. Jungen sind von der Erkrankung häufiger betroffen als Mädchen. Kinder mit einem Down-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko, auch an einem West-Syndrom zu erkranken. Die Erkrankung ist medikamentös schwierig zu behandeln und in der Regel mit einer geistigen Behinderung verbunden. Dieses recht seltene Epilepsiesyndrom wird auch als schwere frühkindliche myoklonische Epilepsie bezeichnet. Sie beginnt zwischen dem dritten und dem achten Monat mit komplizierten fiebergebundenen epileptischen Anfällen. Es können aber auch einseitige und fokal-bilaterale tonisch-klonische Anfälle ohne Fieber auftreten. Doose syndrome erfahrungen . Im weiteren Verlauf sind drei bis vier verschiedene Anfallsformen möglich.

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"Astatisch" bedeutet, dass der Betroffene nicht richtig stehen kann. Diese Unfähigkeit zu stehen tritt auf, wenn die Anfälle zum Verlust der Kontrolle über die Beinmuskulatur führen und die Person hinfällt. Neben diesen Merkmalen des Doose-Syndroms können betroffene Kinder auch Anfälle haben, die sie für kurze Zeit bewusstlos machen. Kindliche epileptische Syndrome: kombinierte Anfallsmuster | Epilepsie. Ärzte wissen noch nicht, was das Doose-Syndrom verursacht. Diese Form der Epilepsie wurde erst in den 1960er Jahren von einem Dr. Herman Doose identifiziert, der der Krankheit seinen Namen gab. Kinder entwickeln sich normalerweise normal, bis sich die Symptome des Doose-Syndroms zeigen, und dann entwickeln die meisten Betroffenen Lernprobleme. Für Patienten mit Doose-Syndrom stehen Medikamente wie Natriumvalproat, Clonazepam oder Lamotrigin zur Verfügung, aber keines dieser Medikamente ist bei allen Patienten vollständig erfolgreich. Die Wirkung der Erkrankung hängt vom Ausmaß der Epilepsie ab, da Kinder mit leichtem Doose-Syndrom eher von einer Behandlung profitieren, obwohl Lernprobleme immer noch wahrscheinlich sind.

Die Prognose ist wenig vielversprechend. Die Anfälle sprechen häufig auf Medikamente nur wenig an. Möglicherweise kann nach diagnostischer Abklärung eine günstige Beeinflussung durch einen Vagusnervstimulator oder einen gezielten epilepsiechirurgischen Eingriff erfolgen. Das Doose-Syndrom wird auch als myoklonisch-astatische Epilepsie bezeichnet. Es beginnt im Alter zwischen 18 Monaten und 5 Jahren. Bei 11 bis 28% sind fiebergebundene Anfälle vorausgegangen. Kennzeichnend für dieses Syndrom sind die myoklonisch-astatischen und atonisch-astatische Anfälle. Bei den meisten Kindern treten zusätzlich einzeln generalisierte tonisch-klonische Anfälle ohne Fieber auf. Die Ursache ist vermutlich genetisch bedingt. Die Prognose des Doose-Syndroms ist gemischt. Bei Anfallsfreiheit zeigen die Kinder eine günstige geistige und psychomotorische Entwicklung. Doose syndrom erfahrungen test. Etwa 20 Prozent zeigen eine Entwicklungsverzögerung. CSWS steht für "continuous spikes and waves during slow-wave sleep". Das bedeutet, kontinuierliche Spike-Wave-Aktivität im Schlaf.

Mon, 15 Jul 2024 16:31:25 +0000

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