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Fachsemester) A - Allgemeines B - Das Etikett C- Arzneimittelbegriff D - Dichtebestimmung mit Mohrscher Waage E - Phytopharmaka F - Waagen & Einheiten G - Lösungen H - Homöopathie I - Augentropfen J - Pulver & Granulate K - Kapseln L - Diphenhydramin-Kapseln M - Suppositorien N - PCM-Suppositorien O - Emulsionen P - Suspensionen Q - Dermatika Praktikumsplan Arzneiformenlehre (1. Fachsemester) -> Praktikumsplan AFL SS 2006 Biopharmazie (7. Fachsemester) Prof. Pharmazeutische technologie pdf et. Süverkrüp A - Übersicht und Ziele B - Modelle und Parameter C - Elimination D - Verteilungskinetik E - Steady State F - Freisetzung und Resorption G - Fläche unter der Plasmaspiegelkurve H - Bateman I - Dosierungsschema J - Grundlagen der Pharmakokinetik K - Statistik in der Biopharmazie L - Arzneiform und Applikationsweg M - Resorptionsverlauf N - Auflösungstests O - Transdermale Applikation P - Implantate Q - Studienbewertung Biopharmazie Teil 2 siehe -> Klinische Pharmazie Qualitätssicherungsseminar (6. Süverkrüp, Dr. D. Stauch-Steffens B - Zulassung C - GMP D - QS in der Apotheke E - Arzneimittelsicherheit F - Sonstige Dokumente (komprimiert als zip-file)
Leichtketten-(AL-)Amyloidose Amyloidose-Zentrum Klinik für Hämatologie, Onkologie, Rheumatologie Die systemische Leichtketten-(AL-)Amyloidose ist in den industrialisierten Ländern die häufigste Amyloidoseform. Auslöser ist die krankhafte Vermehrung bestimmter Knochenmarkzellen (meist Plasmazellen, selten Lymphozyten). Diese Zellen produzieren beim gesunden Menschen die Antikörper, also die Eiweiße für die Bekämpfung von Infektionen. Kranke Plasmazellen hingegen produzieren massenhaft ein spezielles Eiweiß, die sogenannten Leichtketten (Teil der Antikörper). Diese Leichtketten lagern sich außerhalb der Zellen als unlösliche Fibrillen (Fäden) ab und verbinden sich zu einer amorphen Amyloidsubstanz, die der Körper kaum abbauen kann. Freie kappa leichtketten erhöht crossword. Die AL-Leichtkettenamyloidose kann örtlich in den verschiedensten Organen auftreten. Am häufigsten sind Herz und Nieren betroffen. Weitere Organe sind der Magen-Darm-Trakt, die Leber und die Milz. Es kann darüber hinaus auch das periphere (autonome oder sensomotorische) Nervensystems betroffen sein.
Freie Leichtketten/Serum ANFORDERUNGSKÜRZEL: L-LKFR LABORINTERNE FUNKTIONSGRUPPE: Proteindiagnostik LABORPROFILE: - Proteindiagnostik NOTFALLPARAMETER: Nein ALLGEMEIN: Freie Leichtketten (FLC) vom Typ Kappa oder Lambda, die im Rahmen einer Imbalance in der Produktion von schweren und leichten Ketten durch einen monoklonalen Prozess anfallen. Physiologische werden 0, 5 - 1g FLC pro Tag in die Zirkulation abgegeben und mit einer Halbwertszeit von 2-4 Stunden durch glomeruläre Filtration aus dem Plasma entfernt. Renal-tubulär werden FLC resorbiert und metabolisiert. Die Nieren können täglich 10-30 g FLC metabolisieren. Eine höhere Aussagekraft als die Konzentration von freien Leichtketten Kappa und Lambda ist die Ratio Kappa/Lambda, weil auch bei nicht-neoplastischen Zuständen mit polyklonaler Hypergammaglobulinämie (z. B. Freie kappa leichtketten erhöhung. Infekte, Autoimmunerkrankungen) erhöhte Konzentration von FLC im Serum zu finden ist. Die Kappa/Lambda Ratio liegt dann aber im Normbereich. Bei chronischer Niereninsuffizienz ist eine Erhöhung der Ratio möglich.
INDIKATION: - Screening auf monoklonale Plasmazellproliferative Erkrankungen in Kombination mit Serumproteinelektrophorese - Prognostischer Marker bei Plasmazellproliferativer Erkrankung - Quantitatives Monitoring von Patienten mit oligosekretorischen Plasmazellproliferativen Erkrankungen inklusive der Amyloidose, dem oligosekretorischen Myelom und bei Vermutung eines nicht sekretorischen Myeloms - Dokumentation der Response nach Behandlung MESSPARAMETER: Freie Leichtketten Kappa (mg/l), Freie Leichtketten Lambda (mg/l), Ratio Kappa/Lambda. UNTERSUCHUNGSMATERIAL: - Serum-Röhrchen DURCHFÜHRUNG: Patient nicht nüchtern, Anforderung über EDV. LABOR: Bitte melden Sie sich mit Ihren Benutzerdaten an, um die ausführenden Labore zu sehen. BEWERTUNG: Normwerte für Ratio Kappa/Lambda: 0, 18 bis 1, 65. Labordiagnostik : Freie Leichtketten. Bei einer Ratio > 1, 65 werden Leichtketten Typ Kappa im Überschuss produziert - es wird eine klonale Kappaproduktion angenommen. Bei einer Ratio < 0, 26 liegen Lambdaketten im Überschuss vor - es wird eine klonale Lambdaproduktion angenommen.
Immunglobulin-Leichtketten freie Leichtketten im Serum (Ig-Leichtketten Typ kappa/lambda) Indikation - noklonale Gammopathie (auch bei fehlendem Nachweis eines monoklonalen Proteins in der Immunfixation), Leichtkettenmyelom (ca. 15% der Myelome), nonsekretorisches Myelom, AL-Amyloidose - Therapiekontrolle bei Plasmozytom - Überwachung von MGUS (monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz) Methode Immunnephelometrie Bearbeitungsfrequenz werktäglich (Mo - Fr) Nachforderung innerhalb von 5 Werktagen möglich Die Bestimmung im Serum erfasst selektiv die freien (ungebundenen) Leichtketten. Universitätsklinikum Heidelberg: Leichtketten-(AL-)Amyloidose. Im Urin werden die freien und die an Schwerketten gebundenen Leichtketten gemessen. Die Bestimmung der freien Leichtketten im Serum kann vor allem bei der Diagnose und Verlaufskontrolle von Erkrankungen hilfreich sein, die oft keinen Gradienten in der Serumeiweißelektrophorese und auch kein monoklonales Protein in der Serumimmunfixation zeigen (siehe oben). Nach Therapie eines Plasmozytoms zeigt ein normaler kappa/lambda-Quotient und eine Konzentrationsabnahme der freien Leichtketten im Serum aufgrund der geringen Halbwertszeit von 2 bis 6 Stunden schneller eine komplette Remission an als die Bestimmung der Immunglobuline (Halbwertszeit von IgG bis zu 3 Wochen).
Seit 1998 wurden bei 185 Patienten Hochdosistherapien mit autologer Stammzell-Transplantation durchgeführt; dies ist die größte Anzahl an einem Zentrum in Europa. Auch bei der Durchführung der sehr selten durchgeführten allogenen Stammzell-Transplantationen hat die Abteilung große Erfahrung. Bei der Auswertung der Ergebnisse erfolgt eine enge Zusammenarbeit mit der Europäischen gesellschaft für Stammzell-Transplantation EBMT.
Bei einigen Patienten kann sie jedoch als Folge bösartiger Bluterkrankungen entstehen, zum Beispiel bei einem Multiplen Myeloms oder nach bösartigen Lymphknotenerkrankungen. normal-dosierte Chemotherapie (Melphalan / Prednison; Melphalan /Dexamethason) Hochdosistherapie mit autologer Stammzell-Transplantation Neue Medikamente (Bortezomib, Lenalidomid, PomalidomidAktuelle Studien) Allogene Stammzell-Transplantation Bislang konnte keine wirksame Methode zur Mobilisierung des Amyloids bzw. zu seinem Herauslösen aus dem Gewebe entwickelt werden. Deshalb werden wir im Rahmen der Erprobung neuer Substanzen künftig auch neue Medikamente einsetzen. Welche Studien wir zurzeit durchführen, lesen Sie im Bereich Forschung/ Aktuelle Studien. Bei einer AL-Amyloidose steht die umgehende Behandlung der zugrunde liegenden Knochenmarkserkrankung im Vordergrund. Dazu gehört eine systemische Chemotherapie, meist in Kombination mit Cortison (als Infusion oder in Tablettenform). Freie kappa leichtketten erhöht tour. Vorrangiges Ziel ist es, die Vermehrung von Amyloid zu vermindern.
Wie intensiv die Chemotherapie ausfällt, hängt von verschiedenen Faktoren ab, wie zum Beispiel: Alter des Patienten, Allgemeinzustand, körperliche Belastbarkeit, Anzahl der betroffenen Organe oder ob Funktion von Herz oder Niere eingeschränkt ist. Ein weiterer wichtiger Baustein unserer Therapie ist die unterstützende Behandlung der betroffenen Organe: Betroffenes Organ Mögliche Therapie bei Herzamyloidose Therapie von Herzschwäche und Herzrhythmusstörungen, ggf. Implantation eines Defibrillators, im Einzelfall Herztransplantation bei Nierenamyloidose Therapie des nephrotischen Syndroms eiweissreduzierte Ernährung medikamentöse Behandlung der Fettstoffwechselstörung, im Einzelfall Hämodialyse bei Magen-Darm-Amyloidose Ernährungsberatung medikamentöse Durchfallbehandlung künstliche Ernährung bei Funktionsstörung des Nervensystems Schmerztherapie Operation des Karpaltunnels Besondere Expertise hat die Abteilung Hämatologie bei der Durchführung von autologen und allogenen Stammzell-Transplantationen.